José Rafael es el hijo de Francisca, una madre luchadora y apasionada por su hijo, afectado por Mucopolisacaridosis del tipo 1. José Rafael, como su madre, fue un niño luchador que siempre salía adelante de sus intervenciones, por muy delicadas y peligrosas que fueran. Cuando Francisca conoció la enfermedad de su hijo, a los 8 meses, decidió dedicar su vida al 100% a él, y luchar por la vida de José Rafael.

Pese a que el diagnóstico la hundió completamente, desde el primer momento decidió tirar adelante con todas sus fuerzas y dejarlo todo por su hijo. Dejó su vida familiar, social, el trabajo, … y se mudó a Almería, junto a su marido.

Como su madre, José Rafael fue un niño luchador, rodeado de amor incondicional.  

Tras la confirmación de la Mucopolisacaridosis de tipo 1, se pusieron en manos de los médicos. Buscaron y viajaron a Madrid para encontrar el mejor tratamiento para su hijo, hasta que a los 3 años por Internet Francisca se informó de un tratamiento que estaba en prueba en Estados Unidos, la enzima Laronidasa (Aldurazyme), y un gran médico le ayudó. Era el primer tratamiento que iba a entrar en España y lo pidieron por uso compasivo, sabiendo que era paliativo, no curativo, para permitirle mejorar y frenar la situación.

Desde España se envió el informe del caso de José Rafael, y desde Estados Unidos mandaban el tratamiento periódicamente al hospital.

José Rafael y su madre no fallaban ni una semana, desde 2003 y hasta 2020 cada semana se le suministraba el tratamiento por vía intravenosa; y si coincidía que durante esa semana tenía que estar en otro hospital, como el de Sant Joan de Déu de Barcelona, el tratamiento  lo mandaban a éste.

Durante toda su vida, Francisca estuvo al lado de su hijo las 24h del día y conocía como nadie la situación de José Rafael. Mamá e hijo eran un gran equipo, el uno estaba acostumbrado al otro. Su objetivo era que su niño sufriera lo menos posible, y que tuviera lo mejor.

Dormían de la mano y siempre estaban juntos. José Rafael estaba tranquilo al notar la presencia de su madre, que tenía y tiene un amor inmenso hacia su hijo.

“Mi hijo era muy feliz, y tenía mucho amor.

Mi lucha era mi hijo. Yo acepté mi vida, y era feliz.” 

Francisca aprendió a vivir luchando por su hijo. En una de sus estancias en el Hospital, el equipo de enfermeras un día le dio un reconocimiento a la supermamá por su gran dedicación.

Tras unos años en pediatría en los que iban superando cada situación de la mejor manera, cuando pasó a paliativos su experiencia cambió drásticamente. El trato del médico responsable fue mucho más frío y poco agradable, y ya no podían intervenir los especialistas que habían llevado su caso hasta el momento; la única persona que podía intervenir era el médico adjudicado.

A partir de aquí, le quitaron viales del tratamiento, insistían en que no necesitaba más, etc. hasta que en enero de 2020 le retiraron el tratamiento al 100% de forma repentina y unilateral, por los costes asociados y su avanzada edad, ya que la esperanza de vida de dicha enfermedad era de 7 a 8 años, y José Rafael tenía 19.

 Francisca decidió seguir luchando, pero a su hijo cada vez le dolían más las articulaciones y necesitaba la enzima. Tras la pandemia, el 19 de octubre de 2020, tuvo que ingresar, esta vez en la zona de adultos, por primera vez.

El Hospital avisó a Francisca que su hijo estaba muy mal y que tenían que sedarlo para que no sufriera; pese a que le dijeron que se despidiera de su hijo, José Rafael pasaba los días tranquilo, a pesar de que no tomaba ni su medicación ni alimento.

El 7 de noviembre de 2020 falleció, rodeado de su familia y, tras un año, hablamos con su madre para que nos cuente su historia.

¿Tuviste esperanza?

Siempre he tenido esperanza, desde que José Rafael nació, fui consciente de su enfermedad; a lo largo de la vida nunca lo dudé, de hecho, nunca pensaba en el mañana y vivía el momento hasta el final, aún al final tenía esperanza aun quitándoselo todo, sedaron al niño y estuvo 15 días sedado sin comida, sin agua y sin medicaciones, y aun así seguía teniendo esperanza.

¿Tuviste apoyo?

Bueno… nos trataron bien hasta los 14 años que se ocupaban de él los especialistas; pasó a paliativos y desde entonces hasta el final no tuve apoyo por parte del médico que lo llevaba, no me sentí apoyada como hubiera deseado. Mi sensación fue que el especialista tiró la toalla con mi hijo y no veía ninguna posibilidad de superación ya que con su patología la esperanza de vida era de 6 a 8 años. Esto me hizo sentir mal porque yo, creía que aún había esperanza y quería seguir luchando.

Durante los años he aprendido mucho sobre la enfermedad. Semanalmente tenía que ir al hospital con José Rafael a poner su tratamiento y llegué a sentirme desconfiada y con miedo de la actuación médica que le hicieran. Así estuvimos hasta los 19 años, hasta que le retiraron el medicamento. El día 29 de enero del 2020 nos comunican que se le retira todo soporte médico. Bien sabido es  que estos tratamientos enzimáticos son muy costosos y que la esperanza de vida en esta patología no es tan elevada (estimada de 6 a 8 años en la forma más grave que era la que tenía José Rafael);

Eso fue lo que me daban a entender

Desde el 29 de enero del 2020 lo pasaron a adultos, nos vino la pandemia y nadie se ocupó de él, hasta el 19 de octubre del año 2020, que tuvo una crisis, como tantas había tenido antes, y lo tuve que llevar al hospital.

En el hospital lo ingresaron y era la primera vez que lo iban a atender en adultos; para mí esto fue un gran problema, puesto que no lo conocían, eran médicos que no habían seguido su evolución. El 24 de octubre decidieron sedarlo porqué según ellos estaba muy mal; fueron pasando los días, y a pesar de mis reivindicaciones a mí no me escuchaban, y el niño estaba tan tranquilamente respirando al 100% y sin medicación alguna. Hasta el 7 de noviembre que se fue, y me quedé desolada porque desde mi punto de vista no estuvo bien atendido y las condiciones no eran buenas. Nos sentimos completamente abandonados.

¿Qué echaste a faltar?

Apoyo, comprensión, humanidad, … Eché en falta sus médicos de pediatría, a los especialistas que lo conocían, que tenían que ponerle sus cosas hasta el final: sus aerosoles, su alimento, sus medicaciones… Básicamente que alguien me escuchara, puesto que no me tuvieron en cuenta nunca para nada.

¿Crees que has hecho todo lo que tenías que hacer como madre?

Como madre creo que no se podía hacer más. Mi hijo tuvo mucho amor; me dedicaba las 24 horas a él.

Pienso que José Rafael fue un niño muy amado, igual por eso luchaba tanto. Era un campeón y no quería irse, pero al final no me dejaron seguir; no sé qué hubiera pasado si le hubieran dado más oportunidades a José Rafael.

Cuéntame qué reclamarías a todos los que te escuchan.

Que estén seguros de lo que hacen, antes de tomar una decisión unilateral como sedarlo. Con mi hijo, se equivocaron y deberían haberle darlo todo, como seguir con su tratamiento, por lo menos el de casa; y que hubiese sido él que decidiera cuándo se iba, porqué mi José Rafael no quería irse, él murió por qué no le quedaba nada en su cuerpo.

Si estaban viendo que los primeros días estaba super tranquilo, deberían haber rectificado dejando que fuera José Rafael quién decidiera y no ellos. Él tenía que haber decidido su hora. 

Si pudieras dar un mensaje a los padres que están viviendo momentos difíciles como los que tu viviste, ¿Qué les dirías?

Les diría que luchen al 100%. Que crean en sus hijos, que se aprende muchísimo de estos niños y te enseñan tanto… No pensar en el mañana y vivir cada minuto.

Qué le dirías al mundo profesional sobre lo que sientes como madre.

Ver más allá de lo que ven, en 5 minutos, no se puede ver lo que es un niño. Aun siendo de la misma enfermedad, cada niño es un mundo. También les diría que tuvieran en cuenta a los padres, que son los que están las 24 horas del día; no somos médicos, pero conocemos muy bien a nuestros hijos y sabemos muy bien hasta dónde pueden llegar.

A veces se equivocan los profesionales, siempre no es lo que está escrito. Cuando según ellos creen que llega el final de su vida, lo sedan según ellos porqué está muy mal y pasa la noche y no se va. Así un día, otro día, … hasta 15 días, estando tranquilo, saturando al 100%; no deberían haberle retirado su medicación y si darle una oportunidad. Si hubiese sido su hora, se hubiera ido igualmente.

Pienso que tendrían que haberse hecho las cosas de otra manera, José Rafael no tenía soporte médico y de atención, y nadie me escuchaba. Deberían ponerse en el lugar de los padres. 

Muchas gracias Francisca por compartir con nosotros tu caso y el de José Rafael. Un abrazo muy grande y mucha fuerza, eres una madre ejemplar.